Главная » Мой доктор » Синдромы полисомии X-хромосомы

Синдромы полисомии X-хромосомы

Набор половых хромосом при синдромах полисемии Х-хромосом может быть XXX, ХХХХ, ХХХХХ и т.д. Среди этих форм патологии наиболее частым является синдром, при котором на-бор половых хромосом составляет XXX (синдром трисомии — Х), Синдром трисомии — Х выявляется у одной из 2000 новорожденных девочек. Синдромы тетра-Х, пента-Х и т.д. встречаются очень редко.

Больные с синдромами полисемии Х-хромосом обычно низкорослы. Характерны множественные дизэмбриогенетические стигмы: аномалии ушей, прикуса, высокое (готическое) нёбо, короткие пальцы, короткий искривленный мизинец, широкое расстояние между I и II пальцами на стопах, неполная синдактилия и т.д. У некоторых больных могут быть пороки развития внутренних органов.




Во многих случаях отмечается нормальное половое развитие. Иногда в период полового созревания обнаруживается недоразвитие вторичных половых признаков. Нарушение полового созревания особенно выражено при синдромах тетра- и пента — Х. При синдроме трисомии — Х возможны расстройства менструального цикла, однако большинство женщин способны к деторождению.

Психическое развитие больных широко варьируется. У женщин с трисомией-Х с большей частотой, чем в популяции, ветре-1 чаются нарушения интеллекта. Обычно это олигофрения в степени дебильности.

С увеличением числа Х-хромосом степень психического недоразвития нарастает. Для полисомии-Х характерны эмоциональные расстройства. Больные вспыльчивы, нередко агрессивны, отмечаются неустойчивость настроения и (иногда) немотивированные поступки. Девочки с синдромом трисомии-Х обычно обучаются в массовых школах. Тетра-Х или пента-Х синд-, ромы, как правило, сопровождаются умственной отсталостью.

О admin

Оставить комментарий

Ваш email нигде не будет показанОбязательные для заполнения поля помечены *

*

x

Check Also

Обвитие пуповины при беременности

Взаимосвязь между ребенком и матерью закладывается еще в утробе с самого начала зачатия. Благодаря пуповине, ребенок получает все ему необходимое пищу, питательные вещества, кислород. Специальные канальчики в пуповине переносят распады углекислого газа и пищи. Порой ...

Рейтинг@Mail.ru